Башкирский государственный медицинский университет

Башкирский государственный медицинский университет

Слуховой анализатор: анатомия, физиология, методы исследования. Острая сенсоневральная тугоухость

1Строение слухового анализатора

Проводящие пути слухового анализатора

  1. Улитка
  2. Спиральный узел
  3. Переднее улитковое ядро
  4. Заднее улитковое ядро
  5. Ядро трапециевидного тела
  6. Верхняя олива
  7. Ядро латеральной петли
  8. Ядра задних холмиков
  9. Медиальные коленчатые тела
  10. Проекционная слуховая зона

2Методы диагностики нарушений слуха

МетодОписание
АкуметрияШепотная речь, разговорная речь, исследование слуха камертонами
АудиометрияТональная пороговая и другие виды
ИмпедансометрияОценка состояния среднего уха
Слуховые вызванные потенциалыРегистрация КСВП (коротколатентных слуховых вызванных потенциалов) и ASSR
Отоакустическая эмиссия (ОАЭ)Скрининг слуха новорожденных

Акустическая импедансометрия

Позволяет оценить:

  • Давление в барабанной полости
  • Функциональное состояние слуховой трубы
  • Целостность и степень подвижности барабанной перепонки
  • Целостность и степень подвижности цепи слуховых косточек
  • Наличие патологического отделяемого в барабанной полости

Отоакустическая эмиссия (ОАЭ)

1 этап — скрининг слуха новорожденных (родильный дом, детская поликлиника) — регистрация ОАЭ.

ОАЭ отражает функцию наружных волосковых клеток.

Ограничения метода ОАЭ:

  1. Не даёт ответа на вопрос: есть ли снижение слуха?
  2. Не определяет степень снижения слуха
  3. Выявляет из общей массы обследованных детей с возможным снижением слуха

Современные электрофизиологические методики

Регистрация КСВП (коротколатентных слуховых вызванных потенциалов) и ASSR (слуховых вызванных потенциалов на модулированный тон) даёт возможность получать информацию, специфичную для конкретного уха (в том числе у маленьких детей до 3 лет), что позволяет сразу начинать реабилитационные мероприятия:

  • Раннее слухопротезирование
  • При неэффективности слухопротезирования и наличии показаний — кохлеарную имплантацию

3Определения

ТерминОпределение
ТугоухостьПонижение слуха разной степени выраженности, при котором затруднено восприятие речи
ГлухотаСнижение слуха более выраженное, чем тугоухость (более 90 дБ)
ГлухонемотаНевозможность воспринимать речь и её воспроизводить

4Этапы диагностики и реабилитации нарушений слуха у детей

Эффективность реабилитации детей

Определяется обеспечением раннего выявления нарушений слуха (скрининг). Зависит от правильности определения порогов слуха и разработки ранних реабилитационных мероприятий.

Три этапа диагностики нарушений слуховой функции

ЭтапСодержание
1 этапСкрининг слуха новорожденных (родильный дом, детская поликлиника)
2 этапУглублённое аудиологическое обследование в сурдологическом центре
3 этапРазработка программы реабилитации слуха ребёнка:
— Медикаментозная поддержка (в условиях ЛОР-отделения)
— Слухопротезирование (подбор слуховых аппаратов)
— Решение вопроса о высокотехнологичной специализированной помощи — операции кохлеарной имплантации

5Факторы риска по тугоухости и глухоте

Неблагоприятный материнский анамнез

  1. Токсикозы первой половины беременности
  2. Инфекционные и вирусные заболевания матери во время беременности (краснуха, корь, опоясывающий лишай, herpes zoster, цитомегаловирусная инфекция, грипп, эпидемический паротит, токсоплазмоз и другие вирусные инфекции)
  3. Применение матерью во время беременности ототоксических препаратов

Ототоксические лекарственные препараты

Группа препаратовПримеры
Антибиотики аминогликозидного рядаГентамицин, амикацин, канамицин, тобрамицин и др.
Антибиотики из группы макролидовЭритромицин, азитромицин
МочегонныеФуросемид
Нестероидные противовоспалительные препаратыИндометацин

Важно: Выявление у ребёнка двух и более факторов риска существенно повышает вероятность развития у него нарушения слуха.

6Кохлеарная имплантация (КИ)

Критерии отбора пациентов для проведения КИ

  • Двусторонняя глубокая сенсоневральная глухота
  • Отсутствие выраженного улучшения слухового восприятия речи от применения оптимально подобранных слуховых аппаратов в течение 3–6 месяцев

Условия для проведения КИ

  • Отсутствие психологических и когнитивных проблем
  • Отсутствие серьёзных сопутствующих соматических заболеваний
  • Наличие серьёзной поддержки со стороны родителей ребёнка и их готовность к послеоперационному реабилитационному периоду занятий с сурдопедагогами

Необходимые обследования для определения показаний к КИ

  1. ЭЭГ с консультацией невропатолога
  2. Консультация психолога
  3. Консультация сурдопедагога
  4. Общеклиническое обследование перед хирургической операцией
  5. КТ височных костей (заключение о проходимости лестницы улитки) и/или МРТ
  6. Углублённое аудиологическое обследование

Строение кохлеарного импланта

Кохлеарный имплант состоит из двух частей:

ЧастьСоставРасположение
Внутренняя«Приемник» + электродПриемник располагается под кожей позади уха, электрод имплантируется в улитку внутреннего уха
НаружнаяРечевой процессорУлавливает звуки, речь и музыку, преобразует их в электрические импульсы и посылает внутреннему компоненту

Этапы кохлеарной имплантации

ЭтапДлительностьСодержание
1. Обследование пациентаТональная пороговая аудиометрия, импедансометрия, КСВП, ОАЭ, невролог, психолог и др.
2. Хирургическая операция1–2 часаИмплантация внутреннего компонента
3. Послеоперационная слухоречевая реабилитация3–5 летНаиболее длительный и трудоёмкий этап

Обследование перед КИ

  • Многоэтапное, у маленьких детей требует госпитализации на несколько дней
  • После проведения комплексного обследования — решение комиссии: показана или нет кохлеарная имплантация

Послеоперационная реабилитация

СрокМероприятия
Через 1 месяц после операцииПервое подключение речевого процессора
Первая настроечная сессия (2 недели)5–6 настроек (аудиолог + сурдопедагог)
Первый год после имплантации4–10 настроечных сессий
Второй год после имплантации2–4 сессии программирования
После 2 летНастройки процессора по необходимости

Главная цель реабилитации: научить ребёнка воспринимать, различать и распознавать окружающие звуки, понимать их значение и использовать этот опыт для развития речи.

7Виды тугоухости

ВидЧастотаПричины
Кондуктивная10%Нарушение в звукопроводящей системе: воспалительные заболевания наружного и среднего уха, аномалии уха, экссудативный средний отит, отосклероз
Нейросенсорная80%Поражение элементов звуковосприятия: пресбиакузис, острая и хроническая нейросенсорная тугоухость
Смешанная10%Смешанная форма отосклероза, хронические отиты

8Нейросенсорная тугоухость (НСТ)

Определение: снижение слуха вследствие поражения сенсорных отделов внутреннего уха, проводящих путей и коркового представительства слухового анализатора.

Этиология нейросенсорной тугоухости

Группа причинПримеры
ИнфекцииМенингококковый менингит, вирус герпеса (simplex, zoster, cytomegalovirus, омикрон — новый штамм коронавируса), краснуха, ВИЧ
ТравмыПерелом пирамиды височной кости, перилимфатическая фистула
АутоиммунныеАутоиммунные заболевания внутреннего уха, узелковый периартериит, синдром Когана, гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка
НеврологическиеРассеянный склероз, ишемия моста мозга
НовообразованияНевринома VII пары черепных нервов, менингиома, лейкемия, метастазы во внутренний слуховой проход
Ототоксические лекарстваАминогликозиды, макролиды, фуросемид, НПВП
СосудистыеЗаболевания с нарушением микроциркуляции, диабет, гиперлипидемия, вертебробазилярная недостаточность
ИдиопатическаяВнезапная тугоухость (причина не установлена)

Классификация НСТ по течению

ФормаСроки развития / длительность
ВнезапнаяСнижение слуха развивается в срок до 12 часов
ОстраяСнижение слуха развивается в течение 1–3 суток и сохраняется до 1 месяца
ПодостраяСнижение слуха сохраняется в срок 1–3 месяца
ХроническаяСнижение слуха сохраняется более 3 месяцев (может быть стабильным, прогрессирующим или флюктуирующим)

Факторы поражения слухового анализатора

  1. Инфекционные заболевания
  2. Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника
  3. Токсические воздействия
  4. Генетическая предрасположенность
  5. Заболевания органов кровообращения

9Внезапная идиопатическая нейросенсорная тугоухость

Впервые описана De Kleyn в 1944 году.

Эпидемиология

ПараметрЗначение
Частота5–10 новых случаев на 100 000 населения в год
Половые различияОтсутствуют
ВозрастОбычно после 40 лет (средний возраст 52 года)

Диагностика острой сенсоневральной тугоухости (ОСНТ)

  • Жалобы
  • Анамнез
  • Физикальное обследование
  • Лабораторная диагностика
  • Инструментальная диагностика

Лабораторная диагностика

  • Общий анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Биохимический анализ крови
  • Коагулограмма

Гемореология

Деформируемость эритроцитов — возможность изменения формы эритроцита при прохождении через капиллярную сеть (диаметр капилляра меньше размера эритроцита).

  • Улучшение микроциркуляции зависит от пластичности эритроцитов
  • Способность эритроцитов к деформации — основной фактор крови, обеспечивающий кровоток на капиллярном уровне

Жалобы при ОСНТ

  • Характер шума в ушах (шипящие, свистящие звуки)
  • Время возникновения слухового дефицита, скорость нарастания, симметричность слуха справа и слева
  • Степень проявления коммуникативных проблем
  • Вестибулярные нарушения, неврологическая симптоматика и другие симптомы

Диагностические особенности

  • Снижение слуха развивается без предвестников (у половины больных — утром после пробуждения)
  • В 2/3 случаев сопровождается шумом в ушах
  • При аудиологическом исследовании — односторонняя нейросенсорная тугоухость различной степени выраженности
  • Слух не флюктуирует в течение дня
  • У половины больных сопровождается головокружением
  • При комплексном обследовании этиологический фактор не выявляется

Методы комплексного обследования

МетодНазначение
Тональная пороговая аудиометрияОпределение степени тугоухости
Аудиологическое обследованиеНадпороговые тесты, речевая аудиометрия, импедансометрия, определение восприятия и латерализации ультразвука, отоакустическая эмиссия, КСВП
Лабораторные исследованияАнализы мочи, крови, биохимия, гормональный профиль, RW, HBS, HCV, ВИЧ
МРТИсключение объёмных процессов
Дуплексное сканированиеСосуды головного мозга
Вестибулометрическое исследованиеОценка функции равновесия
Постурография

Инструментальная диагностика

  • Отоскопия
  • Акуметрия
  • Камертональные пробы

Прогноз внезапной сенсоневральной глухоты

ФакторХарактеристика
Самопроизвольное восстановление слуха37–69% случаев (по данным разных авторов)
Восстановление при обращении в первую неделю57%
Восстановление при обращении в течение месяца27%
Наиболее неблагоприятный возрастДо 15 лет и после 60 лет
Наиболее благоприятная форма аудиометрической кривойС сохранением высокочастотной зоны
Неблагоприятный факторПотеря слуха более 90 дБ
Неблагоприятный прогностический факторНаличие головокружения

10Степени тугоухости и глухота (международная классификация)

СтепеньНазваниеСреднее значение порогов слышимости, дБ
Minimal hearing loss10–25
IMild26–40
IIModerate41–55
IIIModerately severe56–70
IVSevere71–90
Глухота (profound)> 90

11Влияние степени тугоухости на качество жизни

СтепеньПороги, дБВлияние на коммуникацию
Minimal10–25
I (mild)26–40Недостаточная разборчивость тихой или удалённой речи в тишине и в шуме
II (moderate)41–55Удовлетворительная разборчивость речи только с близкого расстояния
III (moderately severe)56–70Слышит только громкую разговорную речь
IV (severe)71–90Не слышит разговорную речь
Глухота (profound)> 90Может слышать громкие звуки. Слух не является основным средством общения

12Лечение внезапной и острой сенсоневральной тугоухости

Основные принципы

  1. Рекомендована экстренная госпитализация в отделение оториноларингологии
  2. Инфузионная внутривенная терапия:
ПрепаратДозировка
Преднизолон в/в1–2 мг/кг массы тела в 500 мл изотонического раствора натрия хлорида
Дексаметазон в/в0,2–0,4 мг/кг массы тела в 500 мл изотонического раствора натрия хлорида
Лекарственные средства, влияющие на микроциркуляцию
Средства, влияющие на тканевой обмен

Примерная схема лечения (преднизолон)

ПериодДозировка
1–3 дняПреднизолон 30 мг в/м 2 раза в день
Затем (таблетированная форма)1 день — 30 мг, далее ежедневно, уменьшая по 5 мг каждый день

Другие препараты

ПрепаратДозировкаДлительность
Бетасерк24 мг 2 раза в день14 дней, затем продолжать амбулаторно
Мексидол2,0 мл в 200,0 мл физиологического раствора в/в 2 раза в день10–14 дней
Трентал5,0 мл в 200,0 мл физиологического раствора в/в капельно10–14 дней

13Профилактика прогрессирования НСТ и кохлеовестибулярных проявлений

НаправлениеПрепараты
Активация мозгового метаболизмаТанакан, гинкго билоба и др.
Улучшение кровообращения мозгаТрентал, кавинтон и др.
Антигипоксические препаратыПирацетам, циннаризин

14Показания к слухопротезированию

СитуацияНеобходимость
Двустороннее снижение слуха на речевых частотах более 40 дБНеобходимо слухопротезирование для адекватной социальной адаптации
Односторонняя потеря слуха более 40 дБНарушение ориентации в пространстве за счёт снижения способности локализовать звук в пространстве

15Виды слуховых аппаратов

  • Карманные
  • В очковой оправе
  • Аппараты костной проводимости BAHA
  • Заушные
  • Внутриушные

BAHA (Bone Anchored Hearing Aid)

Новый тип имплантируемых слуховых аппаратов костной проводимости. Эффективен у детей с врождёнными аномалиями развития ушной раковины и наружного слухового прохода при кондуктивном типе тугоухости.