Развитие, аномалии развития сердца и крупных кровеносных сосудов

¹Филогенез сердечно-сосудистой системы (краткий экскурс)

Замкнутая кровеносная система с примитивным однокамерным сердцем впервые появляется у кольчатых червей. У позвоночных животных происходит progressive развитие сердца и сосудов.

• Рыбы: двухкамерное сердце (предсердие и желудочек), перекачивающее только венозную кровь.
• Земноводные (амфибии): появление легких сопровождается разделением предсердия на два отдела; сердце становится трехкамерным (два предсердия и один желудочек). В желудочке происходит смешение крови.
• Пресмыкающиеся (рептилии): сердце также трехкамерное, но желудочек частично разделен неполной перегородкой, что уменьшает смешение крови.
• Птицы и млекопитающие: сердце четырехкамерное с полным разделением артериального и венозного кровотока.

Основное направление эволюции сердца — это разделение потоков артериальной и венозной крови.

²Основные аспекты строения сердца (анатомическая норма)

Сердце человека — четырехкамерное: правое и левое предсердия, правый и левый желудочки.

• Предсердия разделены межпредсердной перегородкой (septum interatriale), на которой со стороны правого предсердия видна овальная ямка (fossa ovalis) — заросшее овальное окно.
• Желудочки разделены межжелудочковой перегородкой (septum interventriculare), состоящей из двух частей: верхней (меньшей) перепончатой (pars membranacea) и нижней (большей) мышечной (pars muscularis).
• Предсердия и желудочки сообщаются через предсердно-желудочковые отверстия, которые закрываются створчатыми клапанами (mitralis — слева, tricuspidalis — справа).
• Из желудочков выходят артериальные сосуды: из правого — легочный ствол (truncus pulmonalis), из левого — аорта (aorta). Их устья закрыты полулунными клапанами, препятствующими обратному току крови.
• В правое предсердие впадают верхняя и нижняя полые вены, а также венечный синус (коронарный синус). В левое предсердие впадают легочные вены.

³Эмбриогенез сердца

Ранние стадии (4-я неделя развития)
Сердце закладывается на стадии, когда зародыш расположен в плоскости диска. Первоначально закладка парная, располагается вентрально на уровне глотки.
На раннем этапе сердце имеет двухслойное строение:

• Внутренний слой (эндокард) формируется из мезенхимы.
• Наружный слой (миокард и эпикард) формируется из висцерального листка мезодермы (спланхноплевры).

Парные закладки сближаются и сливаются, образуя единую прямую сердечную трубку. Слияние происходит быстрее в краниальных отделах. Каудальные отделы (закладки будущих предсердий) некоторое время остаются двойными. Сердечная трубка подвешена в околосердечной полости на дорсальной брыжейке, которая позже редуцируется. К концу 4-й недели выделяются основные отделы.

Формирование отделов сердца
Сердечная трубка состоит из следующих отделов (снизу вверх):

1. Венозная пазуха (sinus venosus) — в нее впадают все первичные вены (общие кардинальные, пупочные, желточно-брыжеечные).
2. Предсердный отдел — сначала парный, затем сливается.
3. Желудочковый отдел.
4. Луковица сердца (bulbus cordis), которая переходит в артериальный ствол (truncus arteriosus).

Сердечная трубка растет быстрее окружающей полости, поэтому она изгибается S-образно. Самый большой изгиб (между луковицей и желудочком) смещает желудочек каудально и вентрально. Предсердия с венозной пазухой смещаются дорсально и краниально, оказываясь позади артериального ствола. Предсердия и желудочки соединяются через суживающийся предсердно-желудочковый (атриовентрикулярный) канал.

Опущение сердца (descensus cordis)
Первоначально сердце расположено в шейной области. В связи с ростом и удлинением тела зародыша, а также формированием кишечной трубки, сердце относительно смещается каудально в грудную полость.

Разделение сердца на правую и левую половины (2-й месяц)

1. Разделение предсердий:
   • В конце 4-й недели начинает расти первичная межпредсердная перегородка (septum primum) по направлению к атриовентрикулярному каналу.
   • Одновременно в области атриовентрикулярного канала появляются эндокардиальные подушки (утолщения мезенхимы), которые, срастаясь, делят единый канал на правое и левое предсердно-желудочковые отверстия.
   • В septum primum появляются отверстия (foramina secunda), обеспечивающие сообщение между предсердиями.
   • На 7-й неделе справа от первичной начинает расти вторичная межпредсердная перегородка (septum secundum). Она растет не полностью, оставляя овальное отверстие (foramen ovale). Образуется клапанная структура: кровь может поступать только из правого предсердия в левое, но не обратно.
   • Венозный синус смещается вправо и открывается в правое предсердие.
2. Разделение желудочков:
   • В области желудочков растет мышечная часть межжелудочковой перегородки по направлению к эндокардиальным подушкам.
   • Параллельно идет разделение артериального ствола спиральной перегородкой на аорту и легочный ствол.
   • Окончательное закрытие межжелудочкового сообщения происходит за счет соединения мышечной перегородки с тканью эндокардиальных подушек и материалом спиральной перегородки артериального ствола. Так формируется перепончатая часть межжелудочковой перегородки.
3. Формирование клапанов:
   • В стенках аорты и легочного ствола формируются по три бугорка, из которых развиваются полулунные заслонки клапанов.

К концу 2-го месяца сердце становится четырехкамерным, но с наличием физиологического шунта — овального отверстия, работающего в интересах плода.

⁴Классификация и характеристика врожденных пороков сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца — одна из самых распространенных групп врожденных аномалий (около 30% от всех пороков развития). Этиология связана с генетическими факторами, воздействием среды или их сочетанием. В 2/3 случаев ВПС являются комбинированными (сочетаются с другими дефектами).

I. Сообщения между правой и левой половинами сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — около 20% всех ВПС. Наличие аномального сообщения между предсердиями.
• Открытое овальное окно (ООО) — не является истинным ДМПП (нет недостатка ткани), а представляет собой незаращение естественного фетального шунта.
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — около 40% всех ВПС. Возникает из-за недоразвития перегородки на разных уровнях. Выделяют перимембранозные (около 80%) и мышечные (20%) дефекты. Часто сочетается с аномалиями проводящей системы.
• Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) — 2–7%. Сложный порок, связанный с недоразвитием эндокардиальных подушек. Бывает неполная и полная форма (общее АВ-отверстие в центре сердца).

II. Стенозы отверстий (сужения)

• Стеноз устья аорты (около 7%) — нарушение оттока крови из левого желудочка.
• Стеноз отверстия легочного ствола (7–10%) — нарушение оттока из правого желудочка.

III. Аномалии связи сосудов и камер сердца

• Транспозиция магистральных сосудов — аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого.
• Аномальный дренаж легочных вен (1,5%) — легочные вены впадают в правое предсердие или в полые вены.
• Аномальный дренаж полых вен (1,5%).

IV. Недоразвитие (дисплазия) или стеноз клапанов

• Клапанов аорты и легочного ствола.
• Митрального и трехстворчатого клапанов (например, аномалия Эбштейна).

V. Сложные комбинированные пороки

• Тетрада Фалло (9–10%). Включает четыре компонента:
  1. Стеноз легочного ствола.
  2. Дефект межжелудочковой перегородки (высокий).
  3. Декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо, «аорта-наездница» над ДМЖП).
  4. Гипертрофия правого желудочка (вторична, развивается из-за стеноза).
  • Пентада Фалло — тетрада Фалло в сочетании с ДМПП.

VI. Аномалии расположения сердца

• Эктопия сердца (шейная, брюшная, торакальная).
• Аномалии внутригрудного положения (декстрокардия, мезокардия), инверсия полостей.

VII. Аномалии венечных (коронарных) артерий

• Отсутствие одной артерии.
• Отхождение коронарной артерии от легочного ствола (аномальное отхождение).
• Эктопия устьев коронарных артерий.

⁵Развитие артерий

Основные компоненты артериальной системы эмбриона:

1. Артериальный ствол, отходящий от сердца.
2. Две вентральные аорты (короткие, идут краниально, затем поворачивают и переходят в дорсальные аорты).
3. Две дорсальные аорты, которые идут каудально и затем сливаются в единую нисходящую аорту.
4. Шесть пар аортальных (жаберных) дуг, соединяющих вентральные и дорсальные аорты в области глотки.

Преобразование жаберных артерий (дуг аорты)
1-я, 2-я и 5-я дуги в основном редуцируются. 3-я, 4-я и 6-я дуги дают начало крупным сосудам:

• 3-я дуга — превращается в внутреннюю сонную артерию.
• 4-я дуга:
  • Слева — формирует дугу аорты.
  • Справа — становится частью правой подключичной артерии (участок между 4-й и 6-й дугами преобразуется в плечеголовной ствол).
• 6-я дуга (легочная):
  • Дает начало ветвям легочных артерий.
  • Справа связь с дорсальной аортой исчезает.
  • Слева сохраняется как артериальный (Боталлов) проток во внутриутробном периоде.

Из вентральных аорт между 3-й и 4-й дугами формируются общие сонные артерии.

Формирование других артерий

• Позвоночные артерии образуются из продольных анастомозов между шейными сегментарными артериями (из дорсальной аорты). Сливаясь, они формируют базилярную артерию, которая участвует в образовании артериального круга большого мозга (Виллизиева круга) вместе с ветвями внутренних сонных артерий.
• Сегментарные ветви нисходящей аорты дают начало:
  • Дорсальные ветви — межреберным и поясничным артериям.
  • Латеральные ветви — артериям мочеполовых органов.
  • Вентральные ветви (связанные с желточным мешком и кишкой) — непарным висцеральным ветвям (чревный ствол, брыжеечные артерии).

Аномалии и варианты развития артерий

1. Аномалии развития аорты (коарктация, стеноз, правая дуга аорты и т.д.).
2. Варианты отхождения ветвей дуги аорты.
3. Аномалии развития артерий головного мозга (гипоплазия, отсутствие компонентов Виллизиева круга).
4. Сохранение эмбриональных структур, подлежащих редукции.

⁶Развитие вен

На ранних стадиях венозная система характеризуется билатеральной симметрией. Основные изменения направлены на смещение основного венозного оттока в правую половину тела.

Основные венозные системы эмбриона:

• Кардинальные вены (передние и задние) — основные системные вены тела.
• Пупочные вены — несут кровь от плаценты.
• Желточно-брыжеечные (вителлиновые) вены — несут кровь от желточного мешка и кишечника.

Развитие нижней полой вены и системных вен
Задние кардинальные вены связаны с мезонефросом (первичной почкой) и редуцируются по мере его регресса. Им на смену приходят субкардинальные и супракардинальные вены. Благодаря сложной сети анастомозов между этими системами, кровоток постепенно переводится на правую сторону, левосторонние сосуды дегенерируют. В результате формируются:

• Нижняя полая вена (крупный магистральный сосуд справа).
• Непарная и полунепарная вены (развиваются из остатков кардинальных и супракардинальных вен).

Развитие верхней полой вены
Между передними кардинальными венами формируется поперечный анастомоз. Он переводит кровь из левой стороны в правую. Из этого анастомоза формируется левая плечеголовная вена. Левая общая кардинальная вена запустевает и превращается в венечный синус сердца. Верхняя полая вена формируется из правой общей кардинальной вены и сегмента правой передней кардинальной вены. Внутренние яремные вены развиваются из передних кардинальных вен.

Развитие вен печени и пупочных вен

• Желточно-брыжеечные вены в области врастания печеночных балок распадаются на сеть синусоидов. Часть анастомозов этих вен вокруг кишечника редуцируется, формируется воротная вена печени.
• Пупочные вены (парные) сливаются в теле плода. Правая пупочная вена облитерирует. Левая пупочная вена усиливается и несет кровь от плаценты. Часть крови из пупочной вены через венозный (Аранциев) проток сбрасывается напрямую в нижнюю полую вену, минуя печень.

Аномалии развития венозных сосудов

1. Удвоение верхней или нижней полых вен.
2. Левосторонняя верхняя полая вена.
3. Левосторонняя нижняя полая вена.
4. Недоразвитие (аплазия) нижней полой вены с компенсаторным расширением непарной и полунепарной вен.
5. Формирование патологических артерио-венозных анастомозов (фистул).

⁷Особенности кровообращения плода (фетальная гемодинамика)

1. Плацентарное кровообращение: плод полностью зависит от матери. Связь осуществляется через плаценту и пупочный канатик.
   • Пупочная вена (v. umbilicalis) несет артериальную (оксигенированную) кровь от плаценты к плоду.
   • Пупочные артерии (aa. umbilicales) несут смешанную (преимущественно венозную) кровь от плода к плаценте.
2. Нефункционирующий малый круг: легкие не дышат, поэтому сосуды малого круга в основном спавшись, и кровь по ним течет в минимальном объеме. Для шунтирования крови имеются два ключевых образования:
   • Овальное окно (foramen ovale) — в межпредсердной перегородке, направляет кровь из правого предсердия в левое.
   • Артериальный (Боталлов) проток (ductus arteriosus) — соединяет легочный ствол с аортой, сбрасывая кровь из малого круга в большой.
3. Смешанный характер крови: в большинстве сосудов плода течет смешанная кровь с разным процентным содержанием кислорода.
4. Схема кровотока плода:
   • Кровь от плаценты по пупочной вене поступает к плоду. Часть ее через венозный проток (Аранциев) сбрасывается сразу в нижнюю полую вену (НПВ), а часть проходит через печень и также попадает в НПВ.
   • В НПВ к этой артериальной крови добавляется венозная кровь от нижней половины тела.
   • Из НПВ смешанная (но богатая кислородом) кровь попадает в правое предсердие. Благодаря заслонке НПВ (клапан Евстахия) поток направляется преимущественно в овальное окно → левое предсердие → левый желудочек → аорту (к голове, шее и верхним конечностям). Таким образом, головной мозг получает наиболее оксигенированную кровь.
   • Венозная кровь от верхней половины тела поступает по верхней полой вене (ВПВ) в правое предсердие, оттуда — в правый желудочек → легочный ствол.
   • Так как сосуды легких сужены, большая часть крови из легочного ствола через артериальный проток сбрасывается в нисходящую аорту (ниже места отхождения сосудов к голове) и далее к туловищу и нижним конечностям. Нижняя часть тела получает кровь с меньшим содержанием кислорода.

⁸Изменения кровообращения после рождения (постнатальная перестройка)

С первым вдохом новорожденного легкие расправляются, и сосудистое сопротивление в малом круге резко падает. Кровь устремляется в легочные сосуды.

1. Функциональное закрытие артериального протока: происходит в ответ на повышение кислорода в крови. Проток спазмируется и в течение нескольких недель (до 2 месяцев) облитерируется, превращаясь в артериальную связку (lig. arteriosum).
2. Закрытие овального окна: давление в левом предсердии становится выше, чем в правом, что приводит к захлопыванию клапана овального окна. В течение первого года жизни (часто первых месяцев) оно анатомически зарастает, образуя овальную ямку.
3. Облитерация пупочных сосудов:
   • Пупочная вена превращается в круглую связку печени (lig. teres hepatis).
   • Венозный (Аранциев) проток — в венозную связку (lig. venosum).
   • Пупочные артерии — в медиальные пупочные связки (тяжи на внутренней поверхности передней брюшной стенки).