Патология центральной нервной системы

Рассмотрим инфекции, которые умеют проникать через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Выясним, как развивается цереброваскулярная болезнь (ЦВБ).

Разберем демиелинизирующие заболевания, дегенеративные заболевания. И опухоли, само собой, конечно же, блять, куда же без них.

¹Инфекции

Острый вирусный менингит – любимая болезнь неврологов, потому что одна из немногих, что хорошо лечится. Чаще всего вызывается энтеровирусом.

Проявляется лихорадкой и менингеальными симптомами. Мягкая и паутинная оболочки инфильтрируются лимфоцитами. Спустя пару недель капельниц с физраствором пациенту становится намного легче и болезнь полностью уходит.

Бактериальный менингит вызывается пневмококком, нейссерией, листерией и эшерихией коли. Оболочки инфильтрированы нейтрофилами. Проявляется лихорадкой, ригидностью затылочных мышц и оглушенным сознанием.

Чтобы точно отличить вирусный менингит от гнойного, нужно взять спинномозговую жидкость и посмотреть в микроскоп. Если плавают нейтрофилы, значит бактериальный, если лимфоциты, то вирусный. Остальные показатели типа глюкозы, давления и белка могут наврать. Жидкость после этого обязательно отправить на посев, даже если она абсолютно нормальная под микроскопом.

Туберкулёзный менингоэнцефалит – результат повторной активации туберкулёза. Обычно возникает у спидозных и старых людей, проживших интереснейшую жизнь, о чём говорит богатый инфекционный анамнез в виде гепатита В, С, третичного сифилиса, ВИЧ и туберкулёза. В коре мозга и оболочках могут возникать гранулёмы, которые видно на МРТ, но, чтобы поставить диагноз, надо взять на микроскопию спинномозговую жидкость и увидеть там микобактерии. А затем не забыть посеять.

Вирусные энцефалиты имеют общие особенности в виде околососудистого уплотнения тканей, формирование узелков в микроглии, разрушение нейронов. Проявления могут быть разные, часто это головная боль, нарушения психики, лихорадка и кома.

1. Вирус простого герпеса I типа взывает геморрагический некроз височных долей.
2. Бешенство характеризуется чёрными тельцами в клетках Пуркинье.
3. ВИЧ-энцефалопатия проявляется образованием многоядерных глиальных гигантских клеток.
4. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия вызывается полиомавирусом у людей с ослабленным иммунитетом. Под микроскопом видны множественные участки демиелинизации.

Грибковый менингоэнцефалит – кандида, аспергиллюс и крипктококки вызывают васкулиты головных сосудов и разрушают их, развиваются кровоизлияния в мозг. Криптококки диффузно поражают мозг, превращая его в мыльную пену (на вид реально, как мелкие мыльные пузырьки).

Абсцесс мозга не возникает на ровном месте. Перед ним обязательно будет сепсис или какой-то гнойный явный очаг. Проявляется он признаками повышения внутричерепного давления (головная боль, рвота) и очаговой неврологической симптоматикой типа косоглазия, кривой улыбки, гемипареза и всего такого. Абсцесс хорошо видно на КТ и МРТ.

ВИЧ-ассоциированное нейрокогнитивное расстройство – изменение поведения и снижение высших мозговых функций у спидозных больных. Оно присуще всем заражённым в той или иной степени. Ставится, если других болезней мозга найти не удалось.

²Цереброваскулярная болезнь

Она включает инфаркт мозга, кровоизлияния и всё, что связано с сосудами мозга, поэтому после диагноза «ЦВБ» пишется конкретика, например, «ЦВБ. Острое нарушение мозгового кровообращения от 1999 года». Вообще, мозг очень чувствителен к кислородному и углеводному голоданию, поэтому чуть что начинается некроз и разрушение нейронов.

Диффузная ишемическая энцефалопатия возникает из-за снижения тока крови к мозгу. Это может быть шок, ХСН или эпизоды гипотензии. На вскрытии обнаруживаются мелкие инфаркты мозга и очаги некроза. Если кровь не поступает достаточно долго, то наступает смерть мозга.

Транзиторная ишемическая атака вызвана мелким тромбом или атеросклеротической бляшкой. Ситуация обратимая и проходит в течение суток.

Инсульт может быть вызван инфарктом мозга или кровоизлиянием. Чаще это инфаркт (85%).

1. Тромбоз церебральных артерий на фоне атеросклероза вызывает ишемический инсульт. На вскрытии виден белый бескровный участок.
2. Эмболия церебральных артерий чем-нибудь, что прилетело из сердца тоже вызывает ишемию.

Микроскопически инсульт проходит так: 12 часов после ишемии – никаких изменений, 24 часа – уплотнение и сморщивание ядер нейронов (кариопикноз), 48 часов – инфильтрация нейтрофилами, 10 день – исчезновение нейронов, инфильтрация гистиоцитами, 2 неделя – влажный некроз с продуктами разрушения миелина, 1 месяц – образование полости, инфильтрация макрофагами, год и более – образование кисты, окружённой плотным рубцом.

3. Кровоизлияние в мозг проявляется головной болью, рвотой и комой через 15 мин. Возникает часто во время гипертонического криза.
4. Субарахноидальное кровоизлияние может быть вызвано опухолью, травмой, но чаще аневризмой. Проявляется внезапной болью «самой сильной в моей жизни», ригидностью затылочных мышц и очаговой неврологической симптоматикой.

Аневризма церебральных артерий возникает из-за врождённой слабости сосудов. В некоторых местах артерии не имеют мышечного слоя, там и развивается аневризма. Во время подъёма давления аневризма может разорваться и дать кровоизлияние.

³Демиелинизирующие болезни

Рассмотрим одну самую главную.

Рассеянный склероз – это хроническое заболевание, проявляющееся эпизодами демиелинизации с неврологическими проявлениями. Имеет, вероятно, аутоиммунную природу.

1. Острое поражение проявляется как серые отграниченные пятна на мозге. Микроскопически видно, как макрофаги жрут миелин.
2. Хроническое поражение макроскопически видно не так ярко. Микроскопически видно, как аксоны покрываются новым слоем миелина более тонким и рваным.

Острое поражение полностью блокирует работу нейронов, вызывая дичайшие нервные нарушения, например, отключение мочевого пузыря. После такой атаки функции нейронов частично восстанавливаются, но с каждым разом становится всё хуже. Восстановление идёт несколько недель. Иногда вместо такого эпизодического течения происходит постоянная прогрессия заболевания.

Поставить диагноз при жизни можно на основе клинической картины, МРТ и электроэнцефалографии. Лечение заключается в иммуносупрессии и введением моноклональных антител (натализумаб).

⁴Дегенеративные болезни

Болезнь Паркинсона – это прогрессирующая дегенеративная болезнь, которая заключается в разрушении дофаминергических нейронов чёрной субстанции, что приводит к тремору рук, акинезии и ригидности.

Есть ещё такое понятие «Паркинсонизм». Отличие от болезни Паркинсона в том, что паркинсонизм является следствием повреждения чёрной субстанции, а не самостоятельной болезнью.

Макроскопически чёрная субстанция становится бледной из-за потери пигментсодержащих нейронов, что видно под микроскопом.

С диагностикой проблемы: симптоматика развивается поздно, а ранние проявления проходят в виде усталости. Одна шотландская медсестра научилась по запаху определять болезнь Паркинсона. Сначала все подумали, что ей пора в финал битвы экстрасенсов, но это оказался не пиздёжь. С её помощью нашли пахучие молекулы и создали лабораторный тест, определяющий болезнь Паркинсона. Правда, тест ещё на апробации.

Со временем к тремору добавляется деменция и психозы. Лечится болезнь карбидопой и леводопой (вместе), других лекарств ещё не придумали.

Хорея Гентингтона – аутосомно-доминатное расстройство, которым болела Оливия Уайлд в «докторе Хаусе». Оно заключается в разрушении нейронов хвостатого ядра. Проявляется рандомными непроизвольными движениями, когнитивными расстройствами и изменением поведения. Начинается болезнь с внезапного движения руки, человек даёт себе кружкой по еблу или выкидывает свой телефон, знатно охуев.

Макроскопически видна атрофия хвостатого ядра. Под микроскопом разрушенные нейроны.

Боковой амиотрофический синдром (БАС) – это прогрессирующее разрушение двигательных нейронов спинного мозга. Это болезнью страдал Стивен Хокинг.

Разрушение верхнего мотонейрона проявляется гиперрефлексией и спастическими движениями, а разрушение нижнего мотонейрона слабостью и атрофией мышц. Лечения не существует.

Дефицит витамина В12 тоже приводит к демиелинизации. Встречается редко, ибо витамина В12 в организме много, даже если он перестанет поступать с едой, то запасов лет на 5 хватит. Проявления зависят от локализации пострадавших нейронов.

⁵Опухоли центральной нервной системы

Нейроны, как мы знаем, не размножаются, поэтому опухоли растут из окружающих нейроны клеток.

В мозг часто попадают метастазы других опухолей, это нужно иметь в виду, когда увидел на МРТ очаг. Метастазы чужих опухолей часто множественные, хорошо отграничены от здоровой ткани и расположены между серым и белым веществами.

Астроцитома – глиальная опухоль мозга, возникшая из астроцитов. Астроцитома бывает четырёх степеней злокачественности.

1. Пилоцитарная астроцитома (I степень злокачественности) – эта опухоль считается доброкачественной. Она хорошо отграничена от мозга. Микроскопически новые астроциты имеют длинные биполярные отростки. А макроскопически это бледно-розовая опухоль может иметь кисты.
2. Фибриллярная астроцитома (II степень) – её особенностью является отсутствие границ опухоли и медленный рост, видно, где она есть, но какого она размера, можно сказать только примерно. Злокачественная она или доброкачественная, сказать трудно, поэтому никто и не говорит.
3. Анапластическая астроцитома (III степень) – злокачественная опухоль без чётких границ, которая быстро растёт. Микроскопически видна митотическая активность астроцитов.
4. Глиобластома (IV степень) – самая злокачественная из астроцитом. Помимо митотической активности видны очаги некроза и пролиферации сосудов.

Олигодендроглиома случается чаще у взрослых, чем у детей. Опухоль растёт довольно медленно и если расположена в коре, то может вызывать судороги.

Эпендимома располагается в четвёртом желудочке и развивается в детстве. Она способна вызвать гидроцефалию, блокируя водопровод. Лечение хирургичесое.

Эмбриональные (примитивные) опухоли случаются у детей и представляют из себя скопление мелких круглых клеток. Имеет тысячи молекулярных подгрупп, поэтому даже сами профессора редко имеют понятие об этих опухолях, не то что мы.

Шваннома возникает из шванновских клеток черепных или спинальных нервов. Проявляется она внезапным отключением черепного нерва, например, потеря слуха с одной стороны. Прогноз при хирургическом лечении хороший.

Менингиома растёт из клеток арахноида и редко куда врастает. Проявляется мощными головными болями и судорогами. Прогноз так же при хирургическом лечении хороший. На КТ её хорошо видно. Тонкая тень по контуру образования даёт понять, что опухоль не врастает в мозг, а двигает его.