Разберемся, что такое амилоид, откуда берётся, каких видов бывает и чем опасен.
1Состав амилоида
Амилоид – это белок, состоящий из цепей, в комплексе с полисахаридами. Он находится в межклеточном пространстве и окрашивается красным специальным красителем «Конго красный».
В зависимости от состава белка есть несколько видов амилоидоза.
2Системный амилоидоз
- Первичный амилоидоз имеет лёгкие цепи (AL – amyloid light). Такой амилоид вырабатывается плазматическими клетками.
- Реактивный системный амилоидоз (вторичный) имеет амилоид-ассоциированный белок (АА – amyloid-associated). Этот белок вырабатывается печенью в ответ на хроническое воспаление или новообразования, чаще всего на ревматоидный артрит, СКВ, туберкулёз.
- Семейная перемежающая лихорадка имеет тоже АА-тип амилоида, однако, он образуется не в ответ на заболевания, а просто так, потому что этот амилоидоз передаётся аутосомно-рецессивно. Проявляется периодически возникающей лихорадкой и нарушением работы нейтрофилов.
- Есть ещё гемодиализ-ассоциированный амилоидоз, с типом амилоида Aβ2M. Он проявляется запястным туннельным синдромом и воспалением суставов.
3Локальные формы амилоидоза
- Сенильный церебральный амилоидоз (болезнь Альцгеймера) – сбой в 21 хромосоме заставляет откладывать β-амилоид в мозге. В России болезнь Альцгеймера не диагностируется, вместо неё врач пишет ЦВБ (цереброваскулярная болезнь), не вникая в её причины.
- Сенильный сердечный амилоидоз имеет ATTR-тип амилоида (amyloid transporter of thyroxine and retinol), который оседает в сердце и блокирует сокращение кардиомиоцитов. Развивается в возрасте 70+ лет.
4Клинические особенности
Формы системного амилоидоза главным образом опасны для почек. Забитые амилоидом клубочки не могут фильтровать кровь. Это приводит к нефротическому синдрому и прогрессирующей почечной недостаточности. Повреждённое амилоидом сердце не может качать кровь. Со стороны ЖКТ выступает неспособность всасывать пищу и увеличенный язык. Другими словами, амилоид замещает собой нормальный состав межклеточного пространства и блокирует функцию.
Чтобы поставить диагноз «Амилоидоз», нужно взять биопсию слизистой прямой кишки, щеки или жира с живота. Затем окрасить препарат в Конго красный.
