Лекция 26. Патология опорно-двигательного аппарата, патология кожи

¹Часть 1. Патология опорно-двигательного аппарата

Дегенеративно-дистрофические заболевания костей

Остеопороз

Остеопороз — прогрессирующее разрежение (порозность) костной ткани, ведущее к снижению массы костей и повышению их хрупкости.

Классификация:

• Местный — захватывает одну или несколько костей определённой области (обычно проявление дисфункциональной атрофии).
• Общий — вовлекает всю костную систему:
• Первичный — чаще возрастной характер.
• Вторичный — следствие других болезней.

Наиболее частые причины вторичного остеопороза:

• Эндокринные заболевания (щитовидной, паращитовидных желёз, надпочечников, яичников, гипофиза).
• Опухоли (миеломная болезнь, карциноиды).
• Болезни ЖКТ с нарушением всасывания кальция, фосфора, витаминов.
• Ревматические болезни.
• Приём некоторых лекарств (например, кортикостероидов).

Патологическая анатомия:

• Резорбция кости носит поднадкостничный и внутрикостный характер.
• Истончение костных балок, расширение межбалочных пространств и гаверсовых каналов.
• Компактная кость приобретает сходство с губчатой.
• Длительное время изменения видны только микроскопически; на рентгенограммах — при потере ≥30% костной массы.

Осложнения:

• Патологические переломы (позвоночника, шейки бедра, костей запястья).
• Деформации и искривления костей.

Остеопетроз («мраморная болезнь»)

Определение: наследственное заболевание, обусловленное дисфункцией остеокластов, что ведёт к избыточному окостенению.

Характеристика:

• Кости становятся чрезмерно плотными, но хрупкими.
• Поражаются трубчатые кости, кости таза, основание черепа, позвонки, рёбра.
• Сужение и заращение костных каналов → вытеснение кроветворной ткани (анемия), сдавление нервов и сосудов.

Патологическая анатомия:

• Макроскопически: симметричный склероз костей, губчатое вещество не прослеживается, иногда зарастает костномозговой канал.
• Микроскопически: резкое увеличение объёма костного вещества, хаотичное нагромождение костных балок, остеокласты не увеличены в числе, но их функция нарушена; костномозговые пространства отсутствуют.

Осложнения:

• Патологическая хрупкость → переломы.
• Сдавление нервов → параличи, парезы.
• Сужение большого затылочного отверстия → гидроцефалия.
• Анемия → экстрамедуллярное кроветворение (гепатоспленомегалия).

Рахит и остеомаляция

Рахит — заболевание детей, обусловленное расстройством фосфорно-кальциевого обмена и нарушением обызвествления костной ткани. У взрослых аналогичные изменения называются остеомаляцией.

Ранний рахит (до 1 года):

• Нарушается преимущественно энхондральное окостенение.
• Поражаются кости черепа, стыки хрящевой и костной частей рёбер, метафизы трубчатых костей.
• Проявления: «башенный череп» (краниотабес), «рахитические чётки» на рёбрах, «рахитические браслеты» на запястьях.
• Микроскопически: хаотичное расположение хрящевой и остеоидной ткани с недостаточной минерализацией.

Поздний рахит (до 6 лет):

• Нарушается преимущественно эндостальное окостенение.
• Поражаются кости нижних конечностей, грудная клетка, позвоночник (области наибольшей осевой нагрузки).
• Проявления: X- или O-образные деформации ног, сколиоз, кифосколиоз, «килевидная» грудная клетка.
• Микроскопически: обилие недостаточно минерализованного остеоида.

Воспалительные заболевания костей

Остеомиелит

Гематогенный остеомиелит (более частая форма):

• Возникает при заносе инфекции с кровотоком на фоне бактериемии.
• Чаще поражаются длинные трубчатые кости (начиная с метафизов).
• Основной возбудитель — гноеродная флора (стафилококки до 90%, стрептококки, грамотрицательные палочки).
• Встречается также при туберкулёзе, сифилисе.

Контактный остеомиелит (реже):

• Переход воспаления с окружающих тканей, инфицированные переломы.
• Часто вовлекаются кости черепа (при ЛОР-инфекциях), таза, грудина (осложнение стернотомии).
• Этиология: микробные ассоциации, нередко с анаэробами.

Патологическая анатомия (острая форма):

• Быстрое развитие ишемии костной ткани → некрозы и секвестрация (секвестр — фрагмент мёртвой кости).
• Вокруг секвестра — перифокальное гнойное воспаление.
• Отслойка надкостницы с образованием абсцессов.
• Распространение гноя в мягкие ткани → свищи, флегмоны.

Патологическая анатомия (хроническая форма):

• Вокруг секвестров формируется пиогенная мембрана (грануляционная ткань с лейкоцитами).
• По периферии — репаративный остеогенез.
• Формирование костных секвестральных «коробок».
• Кость утолщается и деформируется.
• В окружающих мягких тканях — рубцы.

Особые формы:

• Абсцесс Броди — абсцесс в губчатом веществе длинной трубчатой кости, быстро ограничивающийся.
• Остеомиелит Олье — очаговое воспаление с богатым белком экссудатом.
• Остеомиелит Гарре — преобладание склеротических процессов (чаще в челюстях).

Осложнения:

• Патологические переломы и вывихи, ложные суставы.
• Гнойные артриты, свищи, абсцессы, флегмоны.
• Сепсис, аррозионные кровотечения.
• Вторичный амилоидоз внутренних органов.

Опухоли костей

Доброкачественные опухоли

Остеома:

• Медленно растущий нарост на кости.
• Микроскопически: остеоциты и костное вещество с хаотичным расположением остеонов.

Остеоид-остеома:

• Чаще в костях нижних конечностей.
• Болезненный узелок до 2 см.
• Гистологически: хаотичные костные балки и скопления остеобластов.

Остеобластома:

• Сходное строение, но крупнее (>2 см), чаще в позвоночнике, менее болезненна.

Хондрома:

• Доброкачественная опухоль хряща.
• Плотный узел с чёткими границами, ячеистая структура.
• Гистологически: гиалиновый матрикс с хаотичными хондроцитами.

Хондробластома:

• Редкая, из незрелого хряща.
• Растёт в области суставов → нарушение подвижности, выпот.

Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома):

• Доброкачественная, но с местно-деструирующим ростом.
• Чаще у женщин средних лет, излюбленная локализация — область коленного сустава.
• Строение: мономорфные овальные одноядерные клетки (типа остеобластов) + гигантские многоядерные клетки (типа остеокластов).

Злокачественные опухоли

Остеосаркома:

• Чаще у мужчин до 20 лет.
• Локализация: длинные трубчатые кости (в 60% — область коленного сустава).
• Макроскопически: быстрорастущий болезненный узел с инвазивным ростом.
• Микроскопически: атипичные клетки и очаговые скопления остеоидного вещества.
• Раннее и обширное гематогенное метастазирование (в лёгкие).

Хондросаркома:

• Злокачественная опухоль хряща.
• Локализация: таз, плечи, рёбра.
• Построена из атипичных клеток и ослизнённого хрящевого матрикса.

Саркома Юинга:

• 2-я по частоте злокачественная опухоль костей после остеосаркомы.
• Происхождение неясное (опухолевые клетки имеют неврогенный иммунофенотип).
• Чаще у подростков, поражает диафизы длинных трубчатых костей и кости таза.
• Микроскопически: мономорфные мелкие округлые клетки с некрозами и кровоизлияниями.

²Часть 2. Патология кожи

Острые и хронические дерматозы

Дерматозы классифицируют:

• По происхождению: инфекционные и неинфекционные.
• По характеру поражения: воспалительные и невоспалительные.
• По течению: острые и хронические.

При острых дерматозах преобладают гиперемия, отёк, воспалительная инфильтрация.
При хронических — атрофия или гиперплазия эпидермиса и придатков, склероз дермы и подкожной клетчатки.

Крапивница

• Аллергическая реакция (чаще I тип, реагиновые).
• Дегрануляция тучных клеток → повышение проницаемости сосудов.
• Клинически: гиперемия, зудящие узелки, волдыри (как от ожога крапивой).
• Микроскопически: гиперемия, резкий периваскулярный отёк.
• Изменения возникают и исчезают быстро, обычно бесследно.

Острый экзематозный дерматит (экзема)

• Красные узелки и пузырьки → лопаются → корочки → шелушащиеся бляшки.
• Гистологически в острую фазу: спонгиоз (отёк эпидермиса с расслоением клеток), в дерме — гиперемия, отёк, периваскулярная лимфоидная инфильтрация.
• При затухании — гиперкератоз и акантоз.

Полиморфная экссудативная эритема

• Полиморфизм сыпи (пятна, узелки, пузырьки, эрозии).
• Аллергические реакции на лекарства (сульфаниламиды, антибиотики) или инфекции.
• Особые формы:
• Синдром Стивенса–Джонсона — агрессивная форма с поражением кожи и слизистых.
• Синдром Лайелла — тяжёлый обширный некроз и отслойка эпидермиса.

Пемфигус (пузырчатка)

• Группа аутоиммунных болезней.
• Разрушение межклеточных контактов в эпителии → внутриэпидермальные пузыри.
• Чаще поражаются голова, шея, складки, слизистая рта.
• Микроскопически: акантолиз, округлые клетки Тцанка, лимфогистиоцитарная инфильтрация дермы.

Псориаз (хронический дерматоз)

• Наследственная предрасположенность, иммунное воспаление, гиперпролиферация кератиноцитов.
• Излюбленная локализация: локти, колени, пояснично-крестцовая область, волосистая часть головы.
• Макроскопически: розовые бляшки с серебристыми чешуйками.
• Гистологические признаки:
• Гиперплазия эпидермиса и акантоз.
• Гипер- и паракератоз.
• Супрапапиллярные пластинки (истончение эпидермиса над сосочками).
• Симптом Ауспитца («кровавая роса»).
• Микроабсцессы Мунро (скопления лейкоцитов под роговым слоем).

Красная волчанка (кожная форма)

• Заболевание ревматического характера.
• Очаги на лице («бабочка») и открытых участках, усиливаются под действием солнца.
• Макроскопически: красное уплотнённое пятно с атрофией эпидермиса, придатков и фиброзом дермы.
• Микроскопически: сглаживание границы эпидермиса и дермы, утолщение базальной мембраны, лимфоидная инфильтрация.
• При РИФ — свечение иммунных комплексов.

Опухоли кожи

Классификация по происхождению:

1. Опухоли эпидермиса (многослойный плоский эпителий):
   • Доброкачественные: папиллома, кератоакантома.
   • Злокачественные: плоскоклеточный рак, базалиома.
2. Опухоли дермы (волокнистая соединительная ткань с сосудами):
   • Доброкачественные: фиброма, лимфангиома, гемангиома, невус и др.
   • Злокачественные: саркома.
3. Опухоли придатков кожи (потовые, сальные железы, волосяные фолликулы):
   • Доброкачественные: аденомы, трихоэпителиома.
   • Злокачественные: аденокарциномы.
4. Опухоли меланинобразующей ткани:
   • Доброкачественные: невус (пигментный невус).
   • Злокачественные: меланома.